Dr. Laila El Shabrawi-Caelen  -  
Hans Weitgasser-Preisträgerin 2001

El Shabrawi-Caelen L, White WL, Soyer HP, Kim B-S, Frieden IJ, McCalmont TH:
"Rudimentary meningocele: remnant of a neural tube defect?"
Archives of Dermatology 137: 45-50 (2001)

Deutsche Kurzfassung:

Rudimentäre Meningocele: Rest eines Neuralrohrdefektes?

• Was versteht man unter einer rudimentären Meningocele?
  Es handelt sich um eine Malformation, bei der meningeales Gewebe in Haut und Subkutis nachweisbar ist.
• Wieso habe ich noch nie von dieser Erkrankung gehört?
  Diese Malformation ist relativ selten und in der Literatur unter vielen verschiedenen Begriffen, wie etwa kutanes Meningeom, sequestrierte Meningocele, acoelisches meningeales Hamartom etc. bekannt.
• Wie äußert sich die rudimentäre Meningocele?
  Klinisch findet sich am behaarten Kopf oder entlang der Wirbelsäule ein kongenitaler hautfarbener oder erythematöser, oft haarloser Fleck, eine Papel oder Knoten. Selten kann diese Malformation auch als Bulla imponieren. Meist liegt eine solitäre Läsion vor. Bemerkenswert ist in einigen Fällen das Vorliegen eines Haarkranzes um die Malformation, welcher in der Literatur als sogenanntes "hair collar sign" bekannt ist. Dieser Haarkranz sollte den Kliniker auf die Möglichkeit eines kranialen Dysraphismus (Meningocele, rudimentäre Meningocele, Encephalocele, membranöse Aplasia cutis) aufmerksam machen.
• Weshalb ist diese Malformation von Interesse?
  Über die Pathogenese dieser Anomalie finden sich in der Literatur unterschiedlichste Auffassungen. Meinen einige Autoren, dass es sich um eine Variante einer sequestrierten Meningocele handelt, glauben die anderen, dass sich hierbei lediglich einige meningotheliale Zellen in die Haut verirrt hätten. Neueste Erkenntnisse über den Neuralrohrschluß beim menschlichen Embryo/Fetus und bei Tierexperimenten allerdings lassen auf eine enge Verwandtschaft mit der klassischen Meningocele schließen. Damit sind die Prädilektionsstellen der rudimentären Meningocele, darunterliegende Defekte des Schädels, rudimentäre Verbindungen mit dem ZNS aber auch das Phänomen der genetischen Disposition zu  erklären.
• Weshalb ist die rudimentäre Meningocele für den Dermatologen von Belang?
  Da es sich um eine eher seltene Anomalie handelt, wird die rudimentäre Meningocele vom Kliniker oft verkannt. Klinische Differentialdiagnosen reichten in unserer Studie von einem Hämangiom, Epidermis,-Tricholemmalzyste, melanozytären Nävus bis zur Aplasia cutis. In lediglich 3/13 Fällen wurde ein kranialer/spinaler Dysraphismus in Betracht gezogen. Abgesehen von der Diagnose ist man sich über das weitere Procedere oft nicht im Klaren. Aufgrund der wahrscheinlichen Verwandtschaft mit der klassischen Meningocele sollte bei Verdacht auf eine rudimentäre Meningocele, das heißt bei jeder kongenitalen Läsion am behaarten Kopf und entlang der Wirbelsäule, eine exakte radiologische Abklärung vor einem operativen Eingriff erfolgen. Sogar eine Stanzbiopsie kann im Falle einer Verbindung zum darunterliegenden ZNS zum Liquoraustritt und anschließenden Meningitis führen.

Lebenslauf:

• Geboren 1970 in Graz
• 1988 - 1994   Medizinstudium in Graz
• 1996 - 1997   Dermatopathology Fellow / Dept. of Dermatology and Pathology / University of California / San Francisco
• 1997 - 2001   Fachausbildung in Dermatologie

Sonstiges:

• Mitglied des Executive Committee der International Society of Dermatopathology
• Reviewer des American Journal of Dermatopathology

Schwerpunkte:

• Dermatopathologie
• Kutane Lymphome

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